Хүний бие хэвийн амьдралаар амьдрахын тулд хорт бодисыг гадагшлуулах механизмыг боловсруулсан. Тэдгээрийн дотроос аммиак нь азотын нэгдлүүд, ялангуяа уурагуудын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн юм. NH3 нь биед хортой бөгөөд аливаа хорын нэгэн адил гадагшлуулах замаар гадагшилдаг. Гэхдээ аммиак дараалсан урвалд орохоос өмнө үүнийг орнитины мөчлөг гэж нэрлэдэг.
Азотын солилцооны төрлүүд
Бүх амьтад аммиакийг хүрээлэн буй орчинд гаргадаггүй. Азотын солилцооны өөр эцсийн бодисууд нь шээсний хүчил ба мочевин юм. Үүний дагуу ялгарах бодисоос хамааран азотын гурван төрлийн солилцоог нэрлэдэг.
Аммониотелийн төрөл. Энд байгаа эцсийн бүтээгдэхүүн бол аммиак юм. Энэ нь усанд уусдаг өнгөгүй хий юм. Аммиотели нь давстай усанд амьдардаг бүх загасны шинж чанартай байдаг.
Уреотелийн төрөл. Уреотелиар тодорхойлогддог амьтад мочевиныг хүрээлэн буй орчинд ялгаруулдаг. Жишээ ньцэнгэг усны загас, хоёр нутагтан, хөхтөн амьтад, түүний дотор хүн.
Урикотелийн төрөл. Үүнд эцсийн метаболит нь шээсний хүчлийн талст байдаг амьтны ертөнцийн төлөөлөгчид орно. Азотын солилцооны бүтээгдэхүүн болох энэ бодис нь шувууд болон хэвлээр явагчид байдаг.
Эдгээр тохиолдлын аль ч тохиолдолд бодисын солилцооны эцсийн бүтээгдэхүүн нь бие махбодоос шаардлагагүй азотыг зайлуулах явдал юм. Хэрэв ийм зүйл болохгүй бол эсийн татвар, чухал урвалыг дарангуйлах нь ажиглагддаг.
Мочевин гэж юу вэ?
Мочевин нь нүүрстөрөгчийн хүчлийн амид юм. Энэ нь орнитины мөчлөгийн урвалын явцад аммиак, нүүрстөрөгчийн давхар исэл, азот, тодорхой бодисуудын амин бүлгүүдээс үүсдэг. Мочевин нь уреотелийн амьтдын, түүний дотор хүний ялгаруулдаг бүтээгдэхүүн юм.
Мочевин нь биеэс илүүдэл азотыг гадагшлуулах нэг арга юм. Энэ бодис үүсэх нь хамгаалалтын функцтэй, учир нь. мочевин прекурсор - аммиак, хүний эсэд хортой.
Янз бүрийн шинж чанартай 100 гр уураг боловсруулахад 20-25 гр мочевин шээсээр ялгардаг. Уг бодис нь элгэнд нийлэгжиж, улмаар цусны урсгалаар бөөрний нефрон руу орж, шээсний хамт гадагшилдаг.
Элэг нь мочевиныг нийлэгжүүлэх гол эрхтэн юм
Бүх хүний биед орнитины мөчлөгийн бүх ферментүүд байх тийм эс байдаггүй. Мэдээжийн хэрэг гепатоцитуудаас бусад нь. Элэгний эсийн үүрэг нь гемоглобиныг нийлэгжүүлэх, устгахаас гадна мочевин нийлэгжилтийн бүх урвалыг гүйцэтгэх явдал юм.
ДоорОрнитины мөчлөгийн тодорхойлолт нь азотыг биеэс зайлуулах цорын ганц арга зам юм. Хэрэв практикт үндсэн ферментүүдийн нийлэгжилт, үйл ажиллагаа саатвал мочевины нийлэгжилт зогсох ба цусан дахь аммиакийн илүүдэлээс болж бие үхэх болно.
Орнитины мөчлөг. Урвалын биохими
Мочевин синтезийн мөчлөг хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг. Орнитины мөчлөгийн ерөнхий схемийг доор үзүүлэв (зураг) Тиймээс бид урвал бүрийг тусад нь шинжлэх болно. Эхний хоёр үе шат нь элэгний эсийн митохондрид шууд явагддаг.
NH3 нь ATP хоёр молекул ашиглан нүүрстөрөгчийн давхар исэлтэй урвалд ордог. Энэхүү энерги зарцуулдаг урвалын үр дүнд макроэргик холбоо агуулсан карбамойл фосфат үүсдэг. Энэ процессыг карбамойлфосфатын синтетаза фермент катализатор болгодог.
Карбамойлфосфат нь орнитинтэй орнитин карбамоил трансфераза ферментээр урвалд ордог. Үүний үр дүнд өндөр энергитэй холбоо устаж, түүний энергийн улмаас цитрулин үүсдэг.
Гурав дахь болон дараагийн үе шатууд нь митохондрид биш, элэгний эсийн цитоплазмд явагддаг.
Цитрулин болон аспартатын хооронд урвал үүсдэг. 1 ATP молекулыг хэрэглэснээр аргинин-сукцинатын синтазын ферментийн нөлөөгөөр аргинин-сукцинат үүсдэг.
Аргинино-сукцинат нь аргинино-сукцин-лиаза ферментийн хамт аргинин, фумарат болж задардаг.
Аргинин нь усны дэргэд болон аргиназагийн нөлөөн дор задардаг бөгөөд орнитин (1 урвал) ба мочевин (эцсийн бүтээгдэхүүн) болж хувирдаг. Цикл дууслаа.
Мочевин синтезийн мөчлөгийн энерги
Орнитины мөчлөг нь аденозин трифосфатын (ATP) молекулуудын макроэргик холбоог зарцуулдаг эрчим хүч зарцуулдаг процесс юм. Бүх 5 урвалын үед нийт 3 ADP молекул үүсдэг. Үүнээс гадна энерги нь бодисыг митохондриас цитоплазм руу зөөвөрлөхөд зарцуулагддаг. ATP хаанаас гардаг вэ?
Дөрөв дэх урвалаар үүссэн фумаратыг трикарбоксилын хүчлийн мөчлөгт субстрат болгон ашиглаж болно. Фумаратын малатыг нийлэгжүүлэх явцад NADPH ялгардаг бөгөөд үүний үр дүнд 3 ATP молекул үүсдэг.
Глютамат деаминжих урвал нь элэгний эсийг эрчим хүчээр хангах үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүний зэрэгцээ 3 ATP молекулыг ялгаруулж, мочевин нийлэгжүүлэхэд ашигладаг.
Орнитины мөчлөгийн үйл ажиллагааны зохицуулалт
Дүрмээр бол мочевин нийлэгжих урвалын шатлал нь боломжит утгынхаа 60%-д үйлчилдэг. Хоолонд агуулагдах уургийн хэмжээ ихсэх тусам урвал хурдасч, энэ нь нийт үр ашгийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг. Орнитины мөчлөгийн бодисын солилцооны эмгэгүүд нь бие махбодь өөрөө уураг задалж эхлэх үед биеийн өндөр ачаалал, удаан хугацаагаар мацаг барих үед ажиглагддаг.
Орнитины мөчлөгийн зохицуулалт биохимийн түвшинд ч тохиолдож болно. Энд гол зорилго нь карбамойл фосфатын синтетаза фермент юм. Түүний аллостерик идэвхжүүлэгч нь N-ацетил-глутамат юм. Бие дэхь өндөр агууламжтай тул мочевин синтезийн урвал хэвийн явагддаг. Бодис өөрөө эсвэл түүний дутагдалтайпрекурсорууд, глутамат ба ацетил-КоА, орнитины мөчлөг нь үйл ажиллагааны ачааллаа алддаг.
Мочевин синтезийн мөчлөг ба Кребсийн мөчлөгийн хоорондын хамаарал
Хоёр үйл явцын урвал нь митохондрийн матрицад явагддаг. Энэ нь зарим органик бодисыг биохимийн хоёр процесст оролцох боломжтой болгодог.
CO2, нимбэгийн хүчлийн эргэлтэнд үүсдэг аденозин трифосфат нь карбамоил фосфатын урьдал бодис юм. ATP нь мөн эрчим хүчний хамгийн чухал эх үүсвэр юм.
Элэгний элэгний эсэд хариу урвал явагддаг орнитины мөчлөг нь Кребсийн мөчлөгийн хамгийн чухал субстратуудын нэг болох фумаратын эх үүсвэр юм. Түүнээс гадна энэ бодис нь хэд хэдэн үе шаттай урвалын үр дүнд аспартатыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эргээд орнитины мөчлөгийн биосинтезд ашиглагддаг. Фумаратын урвал нь ADP-ийг ATP болгон фосфоржуулахад ашиглаж болох NADP-ийн эх үүсвэр юм.
Орнитины мөчлөгийн биологийн утга учир
Азотын дийлэнх хэсэг нь уургийн нэг хэсэг болгон биед ордог. Бодисын солилцооны явцад амин хүчлүүд устаж, бодисын солилцооны үйл явцын эцсийн бүтээгдэхүүн болох аммиак үүсдэг. Орнитины мөчлөг нь хэд хэдэн дараалсан урвалаас бүрдэх бөгөөд гол үүрэг нь NH3-ийг мочевин болгон хувиргах замаар хоргүйжүүлэх явдал юм. Мочевин нь эргээд бөөрний нефрон руу орж, биеэс шээсээр ялгардаг.
Үүнээс гадна орнитины мөчлөгийн дайвар бүтээгдэхүүн нь зайлшгүй шаардлагатай амин хүчлүүдийн нэг болох аргинины эх үүсвэр юм.
Сантезийн зөрчилмочевин нь гипераммонеми зэрэг өвчинд хүргэдэг. Энэ эмгэг нь хүний цусан дахь аммонийн ион NH4+ ихэссэнээр тодорхойлогддог. Эдгээр ионууд нь биеийн амьдралд сөргөөр нөлөөлж, зарим чухал үйл явцыг унтрааж эсвэл удаашруулдаг. Энэ өвчнийг үл тоомсорлох нь үхэлд хүргэж болзошгүй.
